GAGLIO DE MARIA JOSE

Ganglio de la Hermana María José

Las tumoraciones umbilicales son raras y puede ser benignas o malignas y éstas se dividen en primarias o metastásicas. El término ganglio de la Hermana María José es utilizado para describir una tumoración umbilical maligna, generalmente tumores abdominales avanzados y metastáticos e indica mal pronóstico.

Su denominación surge en reconocimiento a la hermana Mary Joseph, nacida el 14 de mayo de 1856 y desde 1878 perteneció a la orden de Saint Francis, de la orden Lady Lourdes en Rochester. En 1889 se unió al hospital Saint Mary, era ayudante de enfermería y en 1890 fue primer asistente quirúrgica del Dr. William Mayo hasta 1915. Dentro de sus responsabilidades, estaba la de preparar el abdomen de pacientes que iban a ser llevados a cirugía y fue la primera en hacer notar al Dr. William Mayo de la presencia de un nódulo umbilical en pacientes con tumores intraabdominales, que se comprobó eran metastáticos. El Dr. Mayo publicó un artículo dando crédito a la hermana Mary Joseph, describiendo el nódulo como “ botón de pantalón en el ombligo”.

En 1846, Walsh reportó la rara incidencia de metástasis umbilicales, y fue diez años después, en 1928, cuando Sir William Bailey, designa este nódulo con el nombre de Sister Mary Joseph, en la 11va edición de su libro Physical Signs in Clinical Surgery. Para algunos autores, éste ganglio se debe llamar Ganglio de la Hermana José (Sister Joseph’ node), ya que ésta retiró el María de su nombre. En 1892, fue nombrada superintendente del hospital en crecimiento Saint Mary y continuó ese papel hasta su muerte el 29 de mayo de 1939.

Discusión

El ganglio de la Hermana María José es subcutáneo, indurado, de apariencia vascular, pocas veces pruriginoso. En algunas ocasiones puede tener fisuras o estar ulcerado, o con secreción serosa, purulenta o sanguinolenta. Ha sido descrito como un nódulo blanco, violeta o marrón.
Su forma es irregular, indoloro a la palpación, excepto cuando está ulcerado y generalmente es menor de 5 cm. Cuando se presenta, está asociado a dolor abdominal, distensión, pérdida de peso, desnutrición, astenia, adinamia o ascitis. De ahí la importancia de diagnóstico histológico del nódulo.

Benignos

Tienen una incidencia aproximada de 50-57%. Éstos pueden ser tumores melanociticos (termal nevi), que son los más frecuentes, papilomas fibroepiteliales, quistes de inclusión epitelial, dermatofibromas, queratosis seborreica, pólipos y malformaciones congénitas del conducto onfalomesentérico o del uraco.
La endometriosis, aunque rara vez produce un nódulo solitario, puede manifestarse como una nodulación parecida al ganglio de la Hermana María José.

Malignos

Representan entre el 43 y 48% de los tumores umbilicales. El 17% son tumores primarios como melanomas, carcinomas de células escamosas, miosarcomas y adenocarcinomas y éstos dos últimos, pueden desarrollarse de tejido ectópico, ya sea del conducto onfalomesentérico o del uraco.
Los tumores metastáticos al ombligo representan el 83% de todos los tumores malignos, la mayoría son adenocarcinomas, pero también existen reportes de sarcomas, mesoteliomas y melanomas. En el 25 a 30% de los casos, no se encuentra el primario.
Los tumores que producen metástasis al ganglio de la Hermana María José más frecuentes son de estómago en un 25 a 30%, ovario de 10 a 12%, colo-rectal de 10 a 14% y páncreas en un 7 a 11%.

Se han descrito, también, metástasis provenientes de tumores de vesícula biliar, pulmón, útero, hígado, intestino delgado, apéndice cecal, cuello uterino, pene, próstata, mama, riñón y linfoma.

La diseminación linfática se realiza por varias rutas:

• Extensión directa de la superficie peritoneal anterior, vía linfática, venosa, o por el sistema porta.
• Puede ocurrir por embolización arterial, o a lo largo de ligamentos embrionarios (ligamento redondo, uraco).

El USG es de gran utilidad para evaluarlo y guiar la biopsia con aguja fina; también se puede encontrar en la tomografía axial computarizada de pacientes con cáncer.

Importancia Clínica

La presencia del ganglio, comprobado histológicamente, es indicativo de enfermedad avanzada y mal pronóstico. Clemens anota “el hallazgo de un nódulo metastático a nivel umbilical, casi siempre establece inoperabilidad del paciente”. Otros autores opinan lo contrario, ya que un nódulo maligno en esta localización podría representar una metástasis solitaria o un tumor primario que aún no se ha diseminado (lo cual es raro).

Usualmente representa un estado generalizado de metástasis y el tratamiento de éstos pacientes es paliativo. Algunos autores han descrito tratamientos como la excisión, con búsqueda del tumor primario, radioterapia, y cirugía combinada con radioterapia adyuvante. En el último caso, los autores reportan una sobrevida de 17.6 meses versus tratamiento único con cirugía (7.4 meses), terapia adyuvante sóla (10.3 meses) y no dar tratamiento (2.3 meses). En cualquiera de las tres opciones el pronóstico es pobre, y el tratamiento debe ser individualizado.

Referencias:

1. Stokes MA. Sister Mary Joseph’s Nodule. Ir Med J 1993;86:86.
2. Skellchock LE, Goltz RW. Umbilical nodule. Arch Dermatol. 1992;128:548–549, 551–552
3. Key JD, Shephard DA, Walters W. Sister Mary Joseph’s nodule and its relationship to diagnosis of carcinoma of the umbilicus. Minn Med. 1976;59:561–566

4. Joshua T. Schiffer, MD,Cecelia Park, MD,Brian K. Jefferson, MD. Cases from the Osler Medical Service at Johns Hopkins University. The American Journal of Medicine. 2004;114 :24-27.

5. Munson, MD,Ruth O’Mahony, MD. Radical Gastrectomy for Cancer of the Stomach.

6. John C. Layke D.O. Peter P. Lopez M.D. Gastric Cancer: Diagnosis and Treatment Options. American Family Physician. 2004; 69: 75-86.