El síndrome de HELLP
Autor
Baha Sibai, MD
INTRODUCCIÓN - el síndrome de HELLP se refiere a un síndrome caracterizado por hemólisis, con una extensión de sangre microangiopática, elevación de enzimas hepáticas y un recuento bajo de plaquetas [1]. El síndrome probablemente representa una forma severa de preeclampsia (cuadro 1 y cuadro 2), pero esta relación es controvertida. Tanto como 15 a 20 por ciento de los pacientes afectados no cuentan con antecedente hipertensión o proteinuria, que llevó a algunos expertos a creer que HELLP es un trastorno separado de preeclampsia [2-4]. Tanto la preeclampsia severa y síndrome HELLP puede estar asociada con otras manifestaciones hepáticas, incluyendo infarto, hemorragia y ruptura.
INCIDENCIA Y COMIENZO DE LA ENFERMEDAD - HELLP se desarrolla en aproximadamente 1 a 2 por cada 1000 embarazos en general y en 10 a 20 por ciento de las mujeres con preeclampsia severa / eclampsia. La mayoría de los casos se diagnostican entre 28 y 36 semanas de gestación.
Una serie ilustrativos incluidos 437 mujeres que habían 442 embarazos complicados por el síndrome de HELLP, el 70 por ciento se produjo antes del 5 de] [la entrega. De estos pacientes, aproximadamente el 80 por ciento fueron diagnosticados antes de las 37 semanas de gestación y menos del 3 por ciento desarrollaron la enfermedad entre 17 y 20 semanas de gestación. La enfermedad presenta después del parto en un 30 por ciento, por lo general dentro de las 48 horas siguientes al parto, pero a veces tan largo como siete días después del nacimiento. Sólo el 20 por ciento de los pacientes con HELLP posparto tenían evidencia de preparto preeclampsia.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS - La presentación clínica de este síndrome es variada (tabla 3). Generalmente, los síntomas se desarrollan en el tercer trimestre, pero, como se mencionó anteriormente, en el segundo trimestre o la enfermedad después del parto también es posible. La presentación clínica más frecuente es el dolor abdominal y sensibilidad en el midepigastrium, cuadrante superior derecho, o por debajo del esternón [5]. Muchos pacientes también tienen náuseas, vómitos y malestar general, que puede confundirse con una enfermedad viral inespecífico o la hepatitis viral, sobre todo si el aspartato aminotransferasa sérica (AST) y lactato deshidrogenasa (LDH) son muy elevados [6]. La hipertensión (presión arterial ≥ 140/90) y proteinuria están presentes en aproximadamente el 85 por ciento de los casos, pero es importante recordar que uno o ambos pueden estar ausentes en las mujeres con síndrome de HELLP grave de lo contrario [7].
morbilidad materna grave puede estar presente en la presentación inicial o desarrollar poco después. Esto incluye la coagulación intravascular diseminada (CID), desprendimiento de placenta, insuficiencia renal aguda, edema pulmonar, hematoma subcapsular del hígado, y desprendimiento de retina [5]. La ictericia y ascitis también puede estar presente. La hemorragia relacionada con la trombocitopenia es una presentación poco común. Algunos pacientes son asintomáticos.
DIAGNÓSTICO - El diagnóstico de síndrome HELLP se basa en la presencia de las anormalidades de laboratorio que incluye su nombre. Trabajo de laboratorio en marcha incluye [7]:
* Hemograma completo con recuento de plaquetas
* Frotis
* AST, bilirrubina, LDH
Le sugerimos obtener estas pruebas de laboratorio en todas las mujeres embarazadas con hipertensión gestacional, preeclampsia, o proteinuria con síntomas de la preeclampsia.
Criterios de laboratorio - No hay consenso en cuanto al grado de anormalidad de laboratorio de diagnóstico del síndrome de HELLP. Algunos estudios utilizan AST, ALT, LDH y valores por encima del límite superior de la normalidad, mientras que otros requieren elevaciones de al menos dos desviaciones estándar por encima de la media. Debido a las diferencias en los ensayos para medir estas enzimas, un valor elevado en un hospital puede ser casi normal en otro.
El síndrome de HELLP y preeclampsia severa son probablemente parte de un espectro de la enfermedad. Una definición exacta de este síndrome es necesario para fines de investigación y para predecir las complicaciones maternas. Se requiere la presencia de todos de los siguientes criterios para el diagnóstico de HELLP [5]:
* Anemia hemolítica microangiopática con esquistocitos característicos (también llamadas células casco) en el frotis de sangre (foto 1). Otros signos sugerentes de hemólisis incluyen una LDH elevada o de la bilirrubina indirecta y una concentración sérica haptoglobina baja (≤ 25 mg / dL).
* El recuento de plaquetas ≤ 100.000 células / microL
* Suero LDH ≥ 600 UI / L o de la bilirrubina total ≥ 1,2 mg / dL
* AST en suero ≥ 70 UI / L
Las mujeres que no cumplan todas las anomalías de laboratorio anterior se considera que tienen el síndrome de HELLP parcial. Estos pacientes pueden progresar a la expresión completa del síndrome de HELLP.
Imágenes - Las pruebas de imagen, la tomografía particular computarizada (TC) o resonancia magnética (RM), son útiles cuando las complicaciones como el infarto hepático, hematomas, o ruptura son sospechosos (ver más abajo) [8,9]. En una serie de 33 mujeres con HELLP y denuncias de graves superior derecha dolor en el cuadrante abdominal asociada con el dolor de hombro, dolor de cuello, hipotensión o recurrente, de imágenes del hígado mostraron alteraciones en 15 (45 por ciento) [8]. Las anomalías más frecuentes fueron hematoma subcapsular y la hemorragia intraparenquimatosa.
Diagnóstico diferencial - el síndrome de HELLP en ocasiones pueden confundirse con otras enfermedades que complica el embarazo: hígado graso agudo del embarazo, gastroenteritis, hepatitis, apendicitis, enfermedad de la vesícula biliar, púrpura trombocitopénica idiopática, brote de lupus, síndrome antifosfolípido, el síndrome urémico hemolítico o púrpura trombocitopénica trombótica ( el cuadro 4) [7].
En una serie de 46 mujeres que desarrollaron la enfermedad del hígado durante el embarazo tan graves que requieren ingreso en una unidad de insuficiencia hepática, el 70 por ciento tenía el hígado graso agudo y 15 por ciento había HELLP [10]. La mayoría de los pacientes restantes tuvieron enfermedad del hígado que no estaba relacionada con el embarazo.
hígado graso agudo del embarazo - HELLP pueden ser difíciles de distinguir clínicamente de hígado graso agudo del embarazo, ya que ambos ocurren al mismo tiempo de la gestación y comparten varias características clínicas (algoritmo 1), pero es importante diferenciar entre los dos trastornos.
pruebas de laboratorio adicionales pueden ser útiles. Prolongación del tiempo de protrombina (TP) y tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa), baja concentración de glucosa, y la concentración de creatinina elevada son más comunes en mujeres con esteatosis hepática aguda que aquellos con HELLP.
Es de destacar que las mujeres con esteatosis hepática aguda son más propensos que las mujeres con HELLP para tener descendencia con un defecto hereditario en el mitocondrial beta-oxidación de los ácidos grasos, como el de cadena larga 3-hidroxiacil-coenzima A deshidrogenasa, de cadena corta acil- coenzima A deshidrogenasa, o deficiencia de carnitina palmitoiltransferasa I [11-14]. Sin embargo, esta información no está típicamente disponible durante el diagnóstico diferencial.
Diagnóstico biopsia hepática rara vez se realiza debido a que el diagnóstico clínico suele ser razonablemente seguro, la información obtenida no cambiaría la gestión (es decir, la salida del feto), y el procedimiento expone a la madre y el embarazo a otros riesgos (figura 2).
Microangiopatía trombótica - trombocitopenia, anemia e insuficiencia renal que se presentan en el embarazo también puede ocurrir en el síndrome urémico hemolítico (SUH) y púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) [15-19]. TTP-SHU se debe considerar en todas las mujeres embarazadas con trombocitopenia grave, anemia grave, y niveles elevados de LDH con la altitud mínima de AST [20]. La distinción entre TTP-SHU y la preeclampsia grave o HELLP es importante por razones terapéuticas y pronósticas. Sin embargo, son características clínicas e histológicas muy similares que el establecimiento del diagnóstico correcto es a menudo difícil y, además, estos trastornos pueden ocurrir al mismo tiempo.
Hora de inicio puede sugerir un trastorno sobre el otro. El inicio de la TTP tiende a ser en gestación antes de la aparición de preeclampsia o HELLP: alrededor del 12 por ciento de los TTP en el embarazo se produce en el primer trimestre, el 56 por ciento en el segundo trimestre, y 33 por ciento en el tercer trimestre / post-parto, mientras que la preeclampsia -HELLP no se produce antes de 20 semanas de gestación y la mayoría de los casos se diagnostican en el tercer trimestre [21].
Una historia de la proteinuria y la hipertensión antes de la aparición de hemólisis, alteraciones hepáticas y trombocitopenia favorecer el diagnóstico de preeclampsia, mientras que un nivel elevado de LDH con sólo una ligera elevación de AST favorece TTP.
Las alteraciones de la coagulación en estos trastornos son también diferentes. HELLP se asocia con trombocitopenia, y en casos severos, puede haber DIC con la prórroga se espera de los PT y el aPTT y la reducción de las concentraciones plasmáticas de los factores V y VIII. Por el contrario, TTP-SHU se asocia con el consumo de plaquetas aisladas, por lo que, a pesar de la trombocitopenia es visto, las demás conclusiones suelen estar ausentes. El frotis de sangre periférica también puede ser útil. El porcentaje de esquistocitos en frotis de sangre periférica es a menudo más alta en el TTP (2 a 5 por ciento) que en HELLP (menos del 1 por ciento) [20]. Por último, von Willebrand factor de la proteasa-hendiendo (actividad ADAMTS-13) <5>(Ver "El diagnóstico de síndrome de trombótica trombocitopénica urémico-hemolítico Púrpura en adultos".)
GESTIÓN
Planteamiento inicial - Tras el diagnóstico se confirma, los pasos iniciales en la gestión son estabilizar a la madre, evaluar el estado fetal, y decidirá si la entrega pronto se indica. Embarazos de menos de 34 semanas de gestación, y aquellos en los que la madre es inestable, debe ser administrado en consulta con un especialista materno-fetal.
La piedra angular del tratamiento es el parto. Existe un consenso entre los expertos que la entrega del sistema está indicado para cualquiera de los siguientes [7]:
* Embarazos ≥ 34 semanas de gestación
* Pruebas alarmantes de la situación del feto (por ejemplo, perfil biofísico, pruebas de la frecuencia cardíaca fetal)
* Presencia de la enfermedad materna grave: la disfunción multiorgánica, coagulación intravascular diseminada, hemorragia o infarto del hígado, insuficiencia renal, o desprendimiento de la placenta.
Los fármacos antihipertensivos se utilizan para tratar la hipertensión grave. General, la hipertensión se puede controlar (presión arterial inferior a 160/105 mmHg) con labetalol, hidralazina, nifedipino (tabla 5), o, en casos graves, con nitroprusiato de sodio [1].
El sulfato de magnesio se administra por vía intravenosa para prevenir las convulsiones.
transfusión de plaquetas - transfusión de plaquetas está indicada si hay hemorragia significativa derivada de la maternidad (espontáneo o de incisiones quirúrgicas), o si el recuento de plaquetas inferiores a 20.000 células / microL. Si la cesárea es planificada, a continuación, algunos expertos recomiendan la transfusión de plaquetas, según sea necesario, para lograr un recuento de plaquetas preoperatorio mayor de 40.000 a 50.000 células / [microL 7].
Ruta de la entrega - El parto vaginal es deseable para las mujeres en trabajo de parto o con rotura de membranas y un vértice presentar infantil, independientemente de la edad gestacional. El parto puede ser inducido en las mujeres con cuellos uterinos favorable o embarazos por lo menos 30 a 32 semanas de gestación. El parto por cesárea se lleva a cabo para las indicaciones obstétricas habituales (por ejemplo, de nalgas, alarmantes estado fetal). Sin embargo, consideramos parto por cesárea es preferible en los embarazos de menos de 30 a 32 semanas de gestación si el cuello es desfavorable para la inducción, especialmente si hay signos de compromiso fetal (restricción del crecimiento, desprendimiento prematuro de placenta, oligohidramnios). La inducción de estos embarazos generalmente tiene un alto índice de fracaso y se prolonga a menudo, lo cual puede exponer a la madre y al feto a un mayor riesgo de complicaciones por el síndrome HELLP. (Ver "La inducción del parto".)
Debido al alto riesgo de hematoma en estas mujeres, algunos cirujanos colocan una fuga de subfascial y dejar la incisión abierta durante las primeras 48 horas postoperatorias [4].
La anestesia / analgesia - Los opiáceos administrados por vía intravenosa brindar algún alivio del dolor sin riesgo de sangrado de la madre, lo que puede ocurrir con la administración intramuscular o neuroaxial o bloqueo nervioso. Sin embargo, no hay ninguna contraindicación para la infiltración perineal de un anestésico para la realización de una episiotomía o reparación del periné.
Los embarazos de menos de 34 semanas de gestación - Cuando el estado materno y fetal son tranquilizadores, administramos un curso de glucocorticoides antes de la entrega de los embarazos complicados por el síndrome de HELLP en menos de 34 semanas [7]. No aconsejamos a los intentos de retrasar el parto más de 48 horas debido a progresión de la enfermedad por lo general ocurre, a veces con un deterioro rápido materna. (Ver "El uso prenatal de glucocorticoides en mujeres con riesgo de parto prematuro".)
Hay pocos datos sobre el resultado de la conducta expectante del síndrome de HELLP.
* Un estudio 128 pacientes con preeclampsia tratadas con HELLP menos de 34 semanas con una expansión del volumen y la vasodilatación farmacológica en la monitorización hemodinámica invasiva en un intento de prolongar el embarazo y con ello, aumentar la madurez fetal [22]. La entrega se produjo en 22/128 (17 por ciento) de los pacientes dentro de las 48 horas, el resto de los pacientes tenían una mediana de la prolongación de la gestación de 15 días y más de la mitad (55/102) de estas mujeres tenían reversión completa de las anomalías de su laboratorio. No hubo mortalidad materna o morbilidad materna grave, pero se produjo fetal 11 y 7 muertes neonatales.
* En otra serie de 41 mujeres con HELLP, <35>La entrega se produjo con 48 horas de 14/41 (34 por ciento), el resto de los pacientes tenían una mediana de la prolongación del embarazo de tres días y más de la mitad (15/27) había competir reversión de anormalidades su laboratorio [23]. Hubo 10 muertes fetales.
Estos estudios muestran que las anormalidades de laboratorio del síndrome HELLP se invertirá en un subgrupo de pacientes con manejo expectante y que las complicaciones maternas graves son poco frecuentes con la supervisión cuidadosa materna. Sin embargo, el objetivo de la conducta expectante es la mejora de la morbilidad y mortalidad neonatal. No hay pruebas de alta calidad que demuestre que el resultado perinatal en general se mejora con la conducta expectante en comparación con los embarazos emitido después de un curso de glucocorticoides, y no hay beneficios derivada de la maternidad desde el manejo expectante. Por lo tanto, la conducta expectante sigue siendo un método de investigación [7].
Papel de la dexametasona - Los primeros estudios observacionales y ensayos aleatorios pequeños sugirió el uso de glucocorticoides puede estar asociada con una mejora más rápida en el laboratorio y los parámetros clínicos [24-27]. Estos hallazgos no recibieron el apoyo de posteriores grandes, bien diseñados, aleatorios, doble ciego, los ensayos clínicos controlados con placebo que evaluaron el uso de dexametasona para mejorar los resultados maternos en pacientes con síndrome HELLP [28,29].
(1) En el primer ensayo, un total de 132 mujeres de más de 20 semanas de gestación con el síndrome de HELLP (60 antes del parto, posparto 72) fueron asignados aleatoriamente para recibir ya sea dexametasona (10 mg por vía intravenosa cada 12 horas hasta el parto y tres dosis adicionales después del parto ) o placebo, las mujeres después del parto sólo recibe una dosis después del parto o placebo. 70 IU/L and lactic dehydrogenase >600 IU/L." onmouseover="this.style.backgroundColor='#ebeff9'" onmouseout="this.style.backgroundColor='#fff'">Todos los pacientes tenían recuentos de plaquetas inferiores a 100.000 células / microL, AST> 70 UI / L y láctico deshidrogenasa> 600 UI / L. Las principales conclusiones de este estudio fueron:
* La dexametasona no redujo la duración de la hospitalización, la tasa de plaquetas o la transfusión de plasma fresco congelado, o complicaciones maternas (insuficiencia renal aguda, edema pulmonar).
* El tiempo de recuperación de las pruebas de laboratorio no se redujo por el tratamiento.
Sin embargo el análisis, subgrupo observó que los pacientes con graves HELLP (recuento de plaquetas <50.000>Creemos que este hallazgo requiere una investigación adicional en ensayos futuros, dado que el análisis no fue planeado y la gravedad de la enfermedad no se tuvo en cuenta en la aleatorización.
(2) En el segundo ensayo, 114 mujeres recién paridas con síndrome de HELLP fueron asignados aleatoriamente para recibir ya sea dexametasona (10 mg) o placebo [29]. El uso de dexametasona no acelerar la recuperación después del parto de los pacientes con síndrome de HELLP: no hubo diferencia entre las drogas y los grupos de placebo en la resolución de laboratorio o de los parámetros clínicos, la frecuencia de complicaciones maternas, la necesidad de terapia de rescate, o duración de la hospitalización.
A pesar de estos resultados, algunos investigadores siguen recomendando el uso de dexametasona en pacientes con recuentos de plaquetas inferiores a 100.000 células / microL basada en su experiencia clínica y hallazgos relativamente constante a partir de múltiples estudios observacionales y ensayos aleatorios pequeños [30].
Manejo de las complicaciones hepáticas - elevaciones de las aminotransferasas séricas Marcado no son típicos de HELLP no complicada, cuando se producen, la posibilidad de infarto hepático, hematoma subcapsular, o la hepatitis viral debe ser considerado.
infarto hepática - una marcada elevación de las aminotransferasas séricas (por lo general desde 1000 hasta 2000 UI / L o más) asociada a dolor en el hipocondrio derecho y fiebre es característico del infarto hepático, lo que el diagnóstico puede confirmarse mediante pruebas de imagen hepática (Figura 3) [31]. imágenes de seguimiento después del parto, normalmente demuestra la resolución de los infartos. Estos pacientes pueden tener un estado procoagulante subyacente, como el síndrome antifosfolipídico [32,33]. (Ver "Las manifestaciones clínicas del síndrome antifosfolípido" y "colangiopatía hepatitis isquémica, infarto hepático, e isquémica".)
hematoma y ruptura hepática - HELLP puede complicarse con rotura hepática con el desarrollo de un hematoma por debajo de [la cápsula de Glisson 5,8,34,35]. La histología del hígado adyacente a la ruptura muestra hemorragia periportal y deposición de fibrina, junto con un infiltrado neutrofílico, sugestivo de preeclampsia hepática [5]. El hematoma puede permanecer confinada, o ruptura, con la consiguiente hemorragia en la cavidad peritoneal (foto 3). Un hematoma hepático rara vez ocurre en la aparente ausencia de preeclampsia o HELLP [36].
Las mujeres que desarrollan un hematoma hepático suelen tener dolor abdominal y muchos han trombocitopenia grave, dolor en el hombro, náuseas y vómitos [8]. Si se produce la rotura hepática, inflamación del abdomen de hemoperitoneo y shock rápidamente acarrear. Las transaminasas suelen ser moderadamente elevados, pero los valores de 4000 a 5000 UI / L en ocasiones se puede ver. Imágenes mediante TC o RM es más fiable que la ecografía para la detección de estas lesiones (figura 3) [8].
La gestión de un hematoma que figura es apoyar al paciente con reposición de volumen y transfusión de sangre, según sea necesario, con el examen de la embolización percutánea de las arterias hepática [37]. Si el tamaño del hematoma se mantiene estable y sus anormalidades de laboratorio son la solución, el paciente puede ser dado de alta con seguimiento ambulatorio. Puede tomar meses para que el hematoma que se resuelven por completo [8].
La intervención quirúrgica está indicada si hay inestabilidad hemodinámica, hemorragia persistente, aumento del dolor, o la continua expansión del hematoma [38]. Un equipo con experiencia en cirugía hepática trauma debe ser consultado [39]. gestión operativa incluye el embalaje, el drenaje, ligadura de la arteria hepática y / o resección de las zonas afectadas del hígado. Para los pacientes con hemorragia intratable a pesar de estas intervenciones, la administración de factor VIIa recombinante [40] y el trasplante hepático [41-44] han tenido éxito en informes de casos.
Los pacientes que sobreviven no tienen secuelas hepática.
POSPARTO CURSO - Los valores de laboratorio inicialmente puede empeorar después del parto. El curso temporal de la recuperación de HELLP fue evaluada en una serie de 158 mujeres con la enfermedad [17]. La disminución de plaquetas y continuó hasta 24 a 48 horas después del parto, mientras que la concentración sérica de LDH por lo general alcanzó 24 a 48 horas después del parto. En todos los casos y su recuperación, un recuento de plaquetas mayor de 100.000 células / microL se logró de forma espontánea por el día después del parto sexto o dentro de las 72 horas del punto más bajo de plaquetas. Una tendencia al alza en el recuento de plaquetas y una tendencia a la baja en la concentración de LDH debe ser visto por el día después del parto cuarto en la ausencia de complicaciones. Otros han reportado resultados similares [45].
La recuperación puede retrasarse en las mujeres con enfermedad particularmente grave, como los que con coagulación intravascular diseminada, recuento de plaquetas inferior a 20.000 células / disfunción microL, renal o ascitis [7,46]. Estas mujeres están en riesgo de desarrollar edema pulmonar e insuficiencia renal (ver más abajo).
Evolución y pronóstico - Este síndrome está asociado con una variedad de morbilidad materna, que rara vez puede dar lugar a un desenlace fatal. El riesgo de morbilidad grave se correlaciona con la severidad de los síntomas maternos y anormalidades de laboratorio [30].
Resultado - Los resultados para las madres con HELLP es en general buena, sin embargo, las complicaciones graves son relativamente comunes. En nuestra serie de 437 mujeres con síndrome de HELLP en un centro de tercer nivel de atención, las complicaciones se observaron los siguientes [5]:
* CID - 21 por ciento
* Desprendimiento prematuro de placenta - el 16 por ciento
* La insuficiencia renal aguda - 8 por ciento
* Edema pulmonar - 6 por ciento
* Hematoma hepático subcapsular - 1 por ciento
* Desprendimiento de retina - 1 por ciento
Además, el 55 por ciento de los pacientes requirieron transfusiones de sangre o productos sanguíneos, y 2 por ciento requerido para laparotomías hemorragia intraabdominal importante. Cuatro mujeres (1 por ciento) fallecieron.
Estas complicaciones son interdependientes: desprendimiento de placenta es una causa común de obstetricia de la CID, que a su vez, puede inducir insuficiencia renal aguda. Insuficiencia renal aguda puede llevar a un edema pulmonar.
Otras complicaciones que se han reportado en otras series son: síndrome de distrés respiratorio del adulto, la sepsis, y [accidente cerebrovascular 47,48]. complicaciones de la herida secundaria a sangrado y hematomas son comunes en mujeres con trombocitopenia.
Las complicaciones maternas y la edad gestacional al momento del parto se asocian fuertemente con el pronóstico del feto [49]. complicaciones del feto pueden incluir prematuro (70 por ciento), restricción del crecimiento intrauterino y desprendimiento prematuro de placenta, y dependen en gran medida de la severidad de la enfermedad y la etapa gestacional [50]. La mortalidad perinatal general es de 7 a 20 por ciento, principalmente relacionados con la prematuridad extrema, en asociación con desprendimiento prematuro de placenta o retardo del crecimiento [7]. Sin embargo, los bebés sobrevivientes no tienen un mayor riesgo de enfermedad hepática o trombocitopenia, y tienen un resultado similar a los bebés de una edad gestacional similar [51].
Aunque la mayoría de las pruebas de función hepática (AST, LDH y bilirrubina conjugada) volver al parto normal, en un informe, los niveles de bilirrubina total fueron elevados en 11 (20 por ciento) de las mujeres que habían pruebas de función hepática marcada 3 a 101 meses después de la entrega [ 52].
El síndrome de HELLP con o sin insuficiencia renal no afecta la función renal a largo plazo [53,54].
La recurrencia en los embarazos posteriores - Datos que definen el riesgo de recurrencia del síndrome de HELLP son escasos. En tres series de alrededor 400 embarazos en mujeres con antecedentes de este síndrome, la tasa de recurrencia era sólo del 2 al 6 por ciento [55-57], sin embargo, las tasas de recurrencia de 24 a 27 por ciento también se han reportado [19,58] . casos raros de ruptura hepática recurrentes en un embarazo posterior se ha informado, lo que sugiere que puede haber una predisposición genética a esta enfermedad [34,59].
En comparación, las mujeres con antecedentes de síndrome de HELLP se encuentran en alto riesgo de desarrollar preeclampsia en un embarazo posterior [55,56,58]. En una serie de 152 mujeres como con 212 embarazos posteriores, la incidencia de preeclampsia varía de un 19 por ciento en mujeres normotensas y 75 por ciento en aquellos con hipertensión subyacente [55]. Otro informe se limita a 48 mujeres con síndrome de HELLP en el segundo trimestre que había 62 embarazos posteriores que progresó más allá de 20 semanas de gestación [56]. La preeclampsia se produjo en 27 de 52 embarazos subsecuentes en mujeres normotensas y 7 de cada 10 embarazos en mujeres con hipertensión crónica.
No hay evidencia de que cualquier terapia previene el síndrome HELLP recurrentes, pero los datos son limitados. (Ver "Las características clínicas, diagnóstico y pronóstico a largo plazo de la preeclampsia".)
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
* El síndrome de HELLP (hemólisis, con una extensión de sangre microangiopática, elevación de enzimas hepáticas y un recuento bajo de plaquetas) se desarrolla en aproximadamente 1 de cada 1.000 embarazos en general y de 10 a 20 por ciento de los embarazos con preeclampsia severa / eclampsia. La mayoría de los casos se diagnostican entre 28 y 36 semanas de gestación. (Véase la Incidencia y la aparición de la enfermedad "arriba.)
* La presentación clínica más común es el dolor abdominal y sensibilidad en la midepigastrium, cuadrante superior derecho, o por debajo del esternón. Muchos pacientes también tienen náuseas, vómitos y malestar general, que puede confundirse con una enfermedad viral inespecífico o hepatitis viral. La hipertensión y proteinuria están presentes en aproximadamente el 85 por ciento de los casos, pero puede estar ausente en las mujeres con síndrome de HELLP otra grave. (Ver Las manifestaciones clínicas "más arriba).
* El diagnóstico se basa en la presencia de todos los resultados de laboratorio siguientes características en los pacientes de la edad gestacional adecuada: (véase "Diagnóstico" más arriba).
* - Anemia hemolítica microangiopática con esquistocitos característico en frotis de sangre (figura 1). Otros signos sugerentes de hemólisis incluyen una elevación de la bilirrubina indirecta y una concentración sérica haptoglobina baja (≤ 25 mg / dL).
* - El recuento de plaquetas <100.000>
600 IU/L or total bilirubin >1.2 mg/dL." onmouseover="this.style.backgroundColor='#ebeff9'" onmouseout="this.style.backgroundColor='#fff'">* - Suero lactato deshidrogenasa> 600 UI / L o una bilirrubina total> 1,2 mg / dL.
600 IU/L or total bilirubin >1.2 mg/dL." onmouseover="this.style.backgroundColor='#ebeff9'" onmouseout="this.style.backgroundColor='#fff'"> 70 IU/L." onmouseover="this.style.backgroundColor='#ebeff9'" onmouseout="this.style.backgroundColor='#fff'">* - Aminotransferasa aspartato (AST)> 70 UI / L.
70 IU/L." onmouseover="this.style.backgroundColor='#ebeff9'" onmouseout="this.style.backgroundColor='#fff'">
70 IU/L." onmouseover="this.style.backgroundColor='#ebeff9'" onmouseout="this.style.backgroundColor='#fff'"> * El resultado para las madres con síndrome HELLP es generalmente buena, pero las complicaciones graves, como desprendimiento de placenta, insuficiencia renal aguda, hematoma hepático subcapsular, y desprendimiento de retina puede ocurrir. El riesgo de recurrencia en futuros embarazos parece aumentar. (Final de 'arriba y ver "La recurrencia en los embarazos posteriores" arriba.)
Recomendaciones para la gestión
* Enfermedad materna severa (por ejemplo, la disfunción multiorgánica, coagulación intravascular diseminada, hemorragia o infarto del hígado, insuficiencia renal, desprendimiento prematuro de placenta) o el estado fetal alarmante es una indicación para la rápida distribución independientemente de la edad gestacional. (Véase el Enfoque inicial "arriba.)
* Para los embarazos ≥ 34 semanas de gestación, se recomienda la entrega en lugar de la conducta expectante (Grado 1C). En esta población, los riesgos potenciales de parto prematuro se ven compensados por los riesgos asociados con el síndrome de HELLP.
* En embarazos de menos de 34 semanas de gestación en el que el estado materno y fetal es tranquilizadora, le sugerimos la entrega después de un curso de glucocorticoides para acelerar la madurez pulmonar fetal en lugar de la conducta expectante o entrega rápida (Grado 2C). A pesar de las anormalidades de laboratorio del síndrome HELLP se invertirá en un subgrupo de pacientes manejo expectante y complicaciones maternas graves son poco frecuentes con la supervisión cuidadosa materna, no hay pruebas de alta calidad que muestran que el resultado perinatal general se mejora con la conducta expectante.
* Para gestaciones de menos de 30 a 32 semanas con un cuello uterino desfavorable, le sugerimos parto por cesárea para evitar una inducción potencialmente de largo (Grado 2C). (
* Se recomienda no suministrar dexametasona para el tratamiento del síndrome de HELLP (Grado 1B). La dexametasona no acelera la resolución de las anomalías de laboratorio o reducir el riesgo de complicaciones maternas. (
Autor
Baha Sibai, MD
INTRODUCCIÓN - el síndrome de HELLP se refiere a un síndrome caracterizado por hemólisis, con una extensión de sangre microangiopática, elevación de enzimas hepáticas y un recuento bajo de plaquetas [1]. El síndrome probablemente representa una forma severa de preeclampsia (cuadro 1 y cuadro 2), pero esta relación es controvertida. Tanto como 15 a 20 por ciento de los pacientes afectados no cuentan con antecedente hipertensión o proteinuria, que llevó a algunos expertos a creer que HELLP es un trastorno separado de preeclampsia [2-4]. Tanto la preeclampsia severa y síndrome HELLP puede estar asociada con otras manifestaciones hepáticas, incluyendo infarto, hemorragia y ruptura.
INCIDENCIA Y COMIENZO DE LA ENFERMEDAD - HELLP se desarrolla en aproximadamente 1 a 2 por cada 1000 embarazos en general y en 10 a 20 por ciento de las mujeres con preeclampsia severa / eclampsia. La mayoría de los casos se diagnostican entre 28 y 36 semanas de gestación.
Una serie ilustrativos incluidos 437 mujeres que habían 442 embarazos complicados por el síndrome de HELLP, el 70 por ciento se produjo antes del 5 de] [la entrega. De estos pacientes, aproximadamente el 80 por ciento fueron diagnosticados antes de las 37 semanas de gestación y menos del 3 por ciento desarrollaron la enfermedad entre 17 y 20 semanas de gestación. La enfermedad presenta después del parto en un 30 por ciento, por lo general dentro de las 48 horas siguientes al parto, pero a veces tan largo como siete días después del nacimiento. Sólo el 20 por ciento de los pacientes con HELLP posparto tenían evidencia de preparto preeclampsia.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS - La presentación clínica de este síndrome es variada (tabla 3). Generalmente, los síntomas se desarrollan en el tercer trimestre, pero, como se mencionó anteriormente, en el segundo trimestre o la enfermedad después del parto también es posible. La presentación clínica más frecuente es el dolor abdominal y sensibilidad en el midepigastrium, cuadrante superior derecho, o por debajo del esternón [5]. Muchos pacientes también tienen náuseas, vómitos y malestar general, que puede confundirse con una enfermedad viral inespecífico o la hepatitis viral, sobre todo si el aspartato aminotransferasa sérica (AST) y lactato deshidrogenasa (LDH) son muy elevados [6]. La hipertensión (presión arterial ≥ 140/90) y proteinuria están presentes en aproximadamente el 85 por ciento de los casos, pero es importante recordar que uno o ambos pueden estar ausentes en las mujeres con síndrome de HELLP grave de lo contrario [7].
morbilidad materna grave puede estar presente en la presentación inicial o desarrollar poco después. Esto incluye la coagulación intravascular diseminada (CID), desprendimiento de placenta, insuficiencia renal aguda, edema pulmonar, hematoma subcapsular del hígado, y desprendimiento de retina [5]. La ictericia y ascitis también puede estar presente. La hemorragia relacionada con la trombocitopenia es una presentación poco común. Algunos pacientes son asintomáticos.
DIAGNÓSTICO - El diagnóstico de síndrome HELLP se basa en la presencia de las anormalidades de laboratorio que incluye su nombre. Trabajo de laboratorio en marcha incluye [7]:
* Hemograma completo con recuento de plaquetas
* Frotis
* AST, bilirrubina, LDH
Le sugerimos obtener estas pruebas de laboratorio en todas las mujeres embarazadas con hipertensión gestacional, preeclampsia, o proteinuria con síntomas de la preeclampsia.
Criterios de laboratorio - No hay consenso en cuanto al grado de anormalidad de laboratorio de diagnóstico del síndrome de HELLP. Algunos estudios utilizan AST, ALT, LDH y valores por encima del límite superior de la normalidad, mientras que otros requieren elevaciones de al menos dos desviaciones estándar por encima de la media. Debido a las diferencias en los ensayos para medir estas enzimas, un valor elevado en un hospital puede ser casi normal en otro.
El síndrome de HELLP y preeclampsia severa son probablemente parte de un espectro de la enfermedad. Una definición exacta de este síndrome es necesario para fines de investigación y para predecir las complicaciones maternas. Se requiere la presencia de todos de los siguientes criterios para el diagnóstico de HELLP [5]:
* Anemia hemolítica microangiopática con esquistocitos característicos (también llamadas células casco) en el frotis de sangre (foto 1). Otros signos sugerentes de hemólisis incluyen una LDH elevada o de la bilirrubina indirecta y una concentración sérica haptoglobina baja (≤ 25 mg / dL).
* El recuento de plaquetas ≤ 100.000 células / microL
* Suero LDH ≥ 600 UI / L o de la bilirrubina total ≥ 1,2 mg / dL
* AST en suero ≥ 70 UI / L
Las mujeres que no cumplan todas las anomalías de laboratorio anterior se considera que tienen el síndrome de HELLP parcial. Estos pacientes pueden progresar a la expresión completa del síndrome de HELLP.
Imágenes - Las pruebas de imagen, la tomografía particular computarizada (TC) o resonancia magnética (RM), son útiles cuando las complicaciones como el infarto hepático, hematomas, o ruptura son sospechosos (ver más abajo) [8,9]. En una serie de 33 mujeres con HELLP y denuncias de graves superior derecha dolor en el cuadrante abdominal asociada con el dolor de hombro, dolor de cuello, hipotensión o recurrente, de imágenes del hígado mostraron alteraciones en 15 (45 por ciento) [8]. Las anomalías más frecuentes fueron hematoma subcapsular y la hemorragia intraparenquimatosa.
Diagnóstico diferencial - el síndrome de HELLP en ocasiones pueden confundirse con otras enfermedades que complica el embarazo: hígado graso agudo del embarazo, gastroenteritis, hepatitis, apendicitis, enfermedad de la vesícula biliar, púrpura trombocitopénica idiopática, brote de lupus, síndrome antifosfolípido, el síndrome urémico hemolítico o púrpura trombocitopénica trombótica ( el cuadro 4) [7].
En una serie de 46 mujeres que desarrollaron la enfermedad del hígado durante el embarazo tan graves que requieren ingreso en una unidad de insuficiencia hepática, el 70 por ciento tenía el hígado graso agudo y 15 por ciento había HELLP [10]. La mayoría de los pacientes restantes tuvieron enfermedad del hígado que no estaba relacionada con el embarazo.
hígado graso agudo del embarazo - HELLP pueden ser difíciles de distinguir clínicamente de hígado graso agudo del embarazo, ya que ambos ocurren al mismo tiempo de la gestación y comparten varias características clínicas (algoritmo 1), pero es importante diferenciar entre los dos trastornos.
pruebas de laboratorio adicionales pueden ser útiles. Prolongación del tiempo de protrombina (TP) y tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa), baja concentración de glucosa, y la concentración de creatinina elevada son más comunes en mujeres con esteatosis hepática aguda que aquellos con HELLP.
Es de destacar que las mujeres con esteatosis hepática aguda son más propensos que las mujeres con HELLP para tener descendencia con un defecto hereditario en el mitocondrial beta-oxidación de los ácidos grasos, como el de cadena larga 3-hidroxiacil-coenzima A deshidrogenasa, de cadena corta acil- coenzima A deshidrogenasa, o deficiencia de carnitina palmitoiltransferasa I [11-14]. Sin embargo, esta información no está típicamente disponible durante el diagnóstico diferencial.
Diagnóstico biopsia hepática rara vez se realiza debido a que el diagnóstico clínico suele ser razonablemente seguro, la información obtenida no cambiaría la gestión (es decir, la salida del feto), y el procedimiento expone a la madre y el embarazo a otros riesgos (figura 2).
Microangiopatía trombótica - trombocitopenia, anemia e insuficiencia renal que se presentan en el embarazo también puede ocurrir en el síndrome urémico hemolítico (SUH) y púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) [15-19]. TTP-SHU se debe considerar en todas las mujeres embarazadas con trombocitopenia grave, anemia grave, y niveles elevados de LDH con la altitud mínima de AST [20]. La distinción entre TTP-SHU y la preeclampsia grave o HELLP es importante por razones terapéuticas y pronósticas. Sin embargo, son características clínicas e histológicas muy similares que el establecimiento del diagnóstico correcto es a menudo difícil y, además, estos trastornos pueden ocurrir al mismo tiempo.
Hora de inicio puede sugerir un trastorno sobre el otro. El inicio de la TTP tiende a ser en gestación antes de la aparición de preeclampsia o HELLP: alrededor del 12 por ciento de los TTP en el embarazo se produce en el primer trimestre, el 56 por ciento en el segundo trimestre, y 33 por ciento en el tercer trimestre / post-parto, mientras que la preeclampsia -HELLP no se produce antes de 20 semanas de gestación y la mayoría de los casos se diagnostican en el tercer trimestre [21].
Una historia de la proteinuria y la hipertensión antes de la aparición de hemólisis, alteraciones hepáticas y trombocitopenia favorecer el diagnóstico de preeclampsia, mientras que un nivel elevado de LDH con sólo una ligera elevación de AST favorece TTP.
Las alteraciones de la coagulación en estos trastornos son también diferentes. HELLP se asocia con trombocitopenia, y en casos severos, puede haber DIC con la prórroga se espera de los PT y el aPTT y la reducción de las concentraciones plasmáticas de los factores V y VIII. Por el contrario, TTP-SHU se asocia con el consumo de plaquetas aisladas, por lo que, a pesar de la trombocitopenia es visto, las demás conclusiones suelen estar ausentes. El frotis de sangre periférica también puede ser útil. El porcentaje de esquistocitos en frotis de sangre periférica es a menudo más alta en el TTP (2 a 5 por ciento) que en HELLP (menos del 1 por ciento) [20]. Por último, von Willebrand factor de la proteasa-hendiendo (actividad ADAMTS-13) <5>(Ver "El diagnóstico de síndrome de trombótica trombocitopénica urémico-hemolítico Púrpura en adultos".)
GESTIÓN
Planteamiento inicial - Tras el diagnóstico se confirma, los pasos iniciales en la gestión son estabilizar a la madre, evaluar el estado fetal, y decidirá si la entrega pronto se indica. Embarazos de menos de 34 semanas de gestación, y aquellos en los que la madre es inestable, debe ser administrado en consulta con un especialista materno-fetal.
La piedra angular del tratamiento es el parto. Existe un consenso entre los expertos que la entrega del sistema está indicado para cualquiera de los siguientes [7]:
* Embarazos ≥ 34 semanas de gestación
* Pruebas alarmantes de la situación del feto (por ejemplo, perfil biofísico, pruebas de la frecuencia cardíaca fetal)
* Presencia de la enfermedad materna grave: la disfunción multiorgánica, coagulación intravascular diseminada, hemorragia o infarto del hígado, insuficiencia renal, o desprendimiento de la placenta.
Los fármacos antihipertensivos se utilizan para tratar la hipertensión grave. General, la hipertensión se puede controlar (presión arterial inferior a 160/105 mmHg) con labetalol, hidralazina, nifedipino (tabla 5), o, en casos graves, con nitroprusiato de sodio [1].
El sulfato de magnesio se administra por vía intravenosa para prevenir las convulsiones.
transfusión de plaquetas - transfusión de plaquetas está indicada si hay hemorragia significativa derivada de la maternidad (espontáneo o de incisiones quirúrgicas), o si el recuento de plaquetas inferiores a 20.000 células / microL. Si la cesárea es planificada, a continuación, algunos expertos recomiendan la transfusión de plaquetas, según sea necesario, para lograr un recuento de plaquetas preoperatorio mayor de 40.000 a 50.000 células / [microL 7].
Ruta de la entrega - El parto vaginal es deseable para las mujeres en trabajo de parto o con rotura de membranas y un vértice presentar infantil, independientemente de la edad gestacional. El parto puede ser inducido en las mujeres con cuellos uterinos favorable o embarazos por lo menos 30 a 32 semanas de gestación. El parto por cesárea se lleva a cabo para las indicaciones obstétricas habituales (por ejemplo, de nalgas, alarmantes estado fetal). Sin embargo, consideramos parto por cesárea es preferible en los embarazos de menos de 30 a 32 semanas de gestación si el cuello es desfavorable para la inducción, especialmente si hay signos de compromiso fetal (restricción del crecimiento, desprendimiento prematuro de placenta, oligohidramnios). La inducción de estos embarazos generalmente tiene un alto índice de fracaso y se prolonga a menudo, lo cual puede exponer a la madre y al feto a un mayor riesgo de complicaciones por el síndrome HELLP. (Ver "La inducción del parto".)
Debido al alto riesgo de hematoma en estas mujeres, algunos cirujanos colocan una fuga de subfascial y dejar la incisión abierta durante las primeras 48 horas postoperatorias [4].
La anestesia / analgesia - Los opiáceos administrados por vía intravenosa brindar algún alivio del dolor sin riesgo de sangrado de la madre, lo que puede ocurrir con la administración intramuscular o neuroaxial o bloqueo nervioso. Sin embargo, no hay ninguna contraindicación para la infiltración perineal de un anestésico para la realización de una episiotomía o reparación del periné.
Los embarazos de menos de 34 semanas de gestación - Cuando el estado materno y fetal son tranquilizadores, administramos un curso de glucocorticoides antes de la entrega de los embarazos complicados por el síndrome de HELLP en menos de 34 semanas [7]. No aconsejamos a los intentos de retrasar el parto más de 48 horas debido a progresión de la enfermedad por lo general ocurre, a veces con un deterioro rápido materna. (Ver "El uso prenatal de glucocorticoides en mujeres con riesgo de parto prematuro".)
Hay pocos datos sobre el resultado de la conducta expectante del síndrome de HELLP.
* Un estudio 128 pacientes con preeclampsia tratadas con HELLP menos de 34 semanas con una expansión del volumen y la vasodilatación farmacológica en la monitorización hemodinámica invasiva en un intento de prolongar el embarazo y con ello, aumentar la madurez fetal [22]. La entrega se produjo en 22/128 (17 por ciento) de los pacientes dentro de las 48 horas, el resto de los pacientes tenían una mediana de la prolongación de la gestación de 15 días y más de la mitad (55/102) de estas mujeres tenían reversión completa de las anomalías de su laboratorio. No hubo mortalidad materna o morbilidad materna grave, pero se produjo fetal 11 y 7 muertes neonatales.
* En otra serie de 41 mujeres con HELLP, <35>La entrega se produjo con 48 horas de 14/41 (34 por ciento), el resto de los pacientes tenían una mediana de la prolongación del embarazo de tres días y más de la mitad (15/27) había competir reversión de anormalidades su laboratorio [23]. Hubo 10 muertes fetales.
Estos estudios muestran que las anormalidades de laboratorio del síndrome HELLP se invertirá en un subgrupo de pacientes con manejo expectante y que las complicaciones maternas graves son poco frecuentes con la supervisión cuidadosa materna. Sin embargo, el objetivo de la conducta expectante es la mejora de la morbilidad y mortalidad neonatal. No hay pruebas de alta calidad que demuestre que el resultado perinatal en general se mejora con la conducta expectante en comparación con los embarazos emitido después de un curso de glucocorticoides, y no hay beneficios derivada de la maternidad desde el manejo expectante. Por lo tanto, la conducta expectante sigue siendo un método de investigación [7].
Papel de la dexametasona - Los primeros estudios observacionales y ensayos aleatorios pequeños sugirió el uso de glucocorticoides puede estar asociada con una mejora más rápida en el laboratorio y los parámetros clínicos [24-27]. Estos hallazgos no recibieron el apoyo de posteriores grandes, bien diseñados, aleatorios, doble ciego, los ensayos clínicos controlados con placebo que evaluaron el uso de dexametasona para mejorar los resultados maternos en pacientes con síndrome HELLP [28,29].
(1) En el primer ensayo, un total de 132 mujeres de más de 20 semanas de gestación con el síndrome de HELLP (60 antes del parto, posparto 72) fueron asignados aleatoriamente para recibir ya sea dexametasona (10 mg por vía intravenosa cada 12 horas hasta el parto y tres dosis adicionales después del parto ) o placebo, las mujeres después del parto sólo recibe una dosis después del parto o placebo. 70 IU/L and lactic dehydrogenase >600 IU/L." onmouseover="this.style.backgroundColor='#ebeff9'" onmouseout="this.style.backgroundColor='#fff'">Todos los pacientes tenían recuentos de plaquetas inferiores a 100.000 células / microL, AST> 70 UI / L y láctico deshidrogenasa> 600 UI / L. Las principales conclusiones de este estudio fueron:
* La dexametasona no redujo la duración de la hospitalización, la tasa de plaquetas o la transfusión de plasma fresco congelado, o complicaciones maternas (insuficiencia renal aguda, edema pulmonar).
* El tiempo de recuperación de las pruebas de laboratorio no se redujo por el tratamiento.
Sin embargo el análisis, subgrupo observó que los pacientes con graves HELLP (recuento de plaquetas <50.000>Creemos que este hallazgo requiere una investigación adicional en ensayos futuros, dado que el análisis no fue planeado y la gravedad de la enfermedad no se tuvo en cuenta en la aleatorización.
(2) En el segundo ensayo, 114 mujeres recién paridas con síndrome de HELLP fueron asignados aleatoriamente para recibir ya sea dexametasona (10 mg) o placebo [29]. El uso de dexametasona no acelerar la recuperación después del parto de los pacientes con síndrome de HELLP: no hubo diferencia entre las drogas y los grupos de placebo en la resolución de laboratorio o de los parámetros clínicos, la frecuencia de complicaciones maternas, la necesidad de terapia de rescate, o duración de la hospitalización.
A pesar de estos resultados, algunos investigadores siguen recomendando el uso de dexametasona en pacientes con recuentos de plaquetas inferiores a 100.000 células / microL basada en su experiencia clínica y hallazgos relativamente constante a partir de múltiples estudios observacionales y ensayos aleatorios pequeños [30].
Manejo de las complicaciones hepáticas - elevaciones de las aminotransferasas séricas Marcado no son típicos de HELLP no complicada, cuando se producen, la posibilidad de infarto hepático, hematoma subcapsular, o la hepatitis viral debe ser considerado.
infarto hepática - una marcada elevación de las aminotransferasas séricas (por lo general desde 1000 hasta 2000 UI / L o más) asociada a dolor en el hipocondrio derecho y fiebre es característico del infarto hepático, lo que el diagnóstico puede confirmarse mediante pruebas de imagen hepática (Figura 3) [31]. imágenes de seguimiento después del parto, normalmente demuestra la resolución de los infartos. Estos pacientes pueden tener un estado procoagulante subyacente, como el síndrome antifosfolipídico [32,33]. (Ver "Las manifestaciones clínicas del síndrome antifosfolípido" y "colangiopatía hepatitis isquémica, infarto hepático, e isquémica".)
hematoma y ruptura hepática - HELLP puede complicarse con rotura hepática con el desarrollo de un hematoma por debajo de [la cápsula de Glisson 5,8,34,35]. La histología del hígado adyacente a la ruptura muestra hemorragia periportal y deposición de fibrina, junto con un infiltrado neutrofílico, sugestivo de preeclampsia hepática [5]. El hematoma puede permanecer confinada, o ruptura, con la consiguiente hemorragia en la cavidad peritoneal (foto 3). Un hematoma hepático rara vez ocurre en la aparente ausencia de preeclampsia o HELLP [36].
Las mujeres que desarrollan un hematoma hepático suelen tener dolor abdominal y muchos han trombocitopenia grave, dolor en el hombro, náuseas y vómitos [8]. Si se produce la rotura hepática, inflamación del abdomen de hemoperitoneo y shock rápidamente acarrear. Las transaminasas suelen ser moderadamente elevados, pero los valores de 4000 a 5000 UI / L en ocasiones se puede ver. Imágenes mediante TC o RM es más fiable que la ecografía para la detección de estas lesiones (figura 3) [8].
La gestión de un hematoma que figura es apoyar al paciente con reposición de volumen y transfusión de sangre, según sea necesario, con el examen de la embolización percutánea de las arterias hepática [37]. Si el tamaño del hematoma se mantiene estable y sus anormalidades de laboratorio son la solución, el paciente puede ser dado de alta con seguimiento ambulatorio. Puede tomar meses para que el hematoma que se resuelven por completo [8].
La intervención quirúrgica está indicada si hay inestabilidad hemodinámica, hemorragia persistente, aumento del dolor, o la continua expansión del hematoma [38]. Un equipo con experiencia en cirugía hepática trauma debe ser consultado [39]. gestión operativa incluye el embalaje, el drenaje, ligadura de la arteria hepática y / o resección de las zonas afectadas del hígado. Para los pacientes con hemorragia intratable a pesar de estas intervenciones, la administración de factor VIIa recombinante [40] y el trasplante hepático [41-44] han tenido éxito en informes de casos.
Los pacientes que sobreviven no tienen secuelas hepática.
POSPARTO CURSO - Los valores de laboratorio inicialmente puede empeorar después del parto. El curso temporal de la recuperación de HELLP fue evaluada en una serie de 158 mujeres con la enfermedad [17]. La disminución de plaquetas y continuó hasta 24 a 48 horas después del parto, mientras que la concentración sérica de LDH por lo general alcanzó 24 a 48 horas después del parto. En todos los casos y su recuperación, un recuento de plaquetas mayor de 100.000 células / microL se logró de forma espontánea por el día después del parto sexto o dentro de las 72 horas del punto más bajo de plaquetas. Una tendencia al alza en el recuento de plaquetas y una tendencia a la baja en la concentración de LDH debe ser visto por el día después del parto cuarto en la ausencia de complicaciones. Otros han reportado resultados similares [45].
La recuperación puede retrasarse en las mujeres con enfermedad particularmente grave, como los que con coagulación intravascular diseminada, recuento de plaquetas inferior a 20.000 células / disfunción microL, renal o ascitis [7,46]. Estas mujeres están en riesgo de desarrollar edema pulmonar e insuficiencia renal (ver más abajo).
Evolución y pronóstico - Este síndrome está asociado con una variedad de morbilidad materna, que rara vez puede dar lugar a un desenlace fatal. El riesgo de morbilidad grave se correlaciona con la severidad de los síntomas maternos y anormalidades de laboratorio [30].
Resultado - Los resultados para las madres con HELLP es en general buena, sin embargo, las complicaciones graves son relativamente comunes. En nuestra serie de 437 mujeres con síndrome de HELLP en un centro de tercer nivel de atención, las complicaciones se observaron los siguientes [5]:
* CID - 21 por ciento
* Desprendimiento prematuro de placenta - el 16 por ciento
* La insuficiencia renal aguda - 8 por ciento
* Edema pulmonar - 6 por ciento
* Hematoma hepático subcapsular - 1 por ciento
* Desprendimiento de retina - 1 por ciento
Además, el 55 por ciento de los pacientes requirieron transfusiones de sangre o productos sanguíneos, y 2 por ciento requerido para laparotomías hemorragia intraabdominal importante. Cuatro mujeres (1 por ciento) fallecieron.
Estas complicaciones son interdependientes: desprendimiento de placenta es una causa común de obstetricia de la CID, que a su vez, puede inducir insuficiencia renal aguda. Insuficiencia renal aguda puede llevar a un edema pulmonar.
Otras complicaciones que se han reportado en otras series son: síndrome de distrés respiratorio del adulto, la sepsis, y [accidente cerebrovascular 47,48]. complicaciones de la herida secundaria a sangrado y hematomas son comunes en mujeres con trombocitopenia.
Las complicaciones maternas y la edad gestacional al momento del parto se asocian fuertemente con el pronóstico del feto [49]. complicaciones del feto pueden incluir prematuro (70 por ciento), restricción del crecimiento intrauterino y desprendimiento prematuro de placenta, y dependen en gran medida de la severidad de la enfermedad y la etapa gestacional [50]. La mortalidad perinatal general es de 7 a 20 por ciento, principalmente relacionados con la prematuridad extrema, en asociación con desprendimiento prematuro de placenta o retardo del crecimiento [7]. Sin embargo, los bebés sobrevivientes no tienen un mayor riesgo de enfermedad hepática o trombocitopenia, y tienen un resultado similar a los bebés de una edad gestacional similar [51].
Aunque la mayoría de las pruebas de función hepática (AST, LDH y bilirrubina conjugada) volver al parto normal, en un informe, los niveles de bilirrubina total fueron elevados en 11 (20 por ciento) de las mujeres que habían pruebas de función hepática marcada 3 a 101 meses después de la entrega [ 52].
El síndrome de HELLP con o sin insuficiencia renal no afecta la función renal a largo plazo [53,54].
La recurrencia en los embarazos posteriores - Datos que definen el riesgo de recurrencia del síndrome de HELLP son escasos. En tres series de alrededor 400 embarazos en mujeres con antecedentes de este síndrome, la tasa de recurrencia era sólo del 2 al 6 por ciento [55-57], sin embargo, las tasas de recurrencia de 24 a 27 por ciento también se han reportado [19,58] . casos raros de ruptura hepática recurrentes en un embarazo posterior se ha informado, lo que sugiere que puede haber una predisposición genética a esta enfermedad [34,59].
En comparación, las mujeres con antecedentes de síndrome de HELLP se encuentran en alto riesgo de desarrollar preeclampsia en un embarazo posterior [55,56,58]. En una serie de 152 mujeres como con 212 embarazos posteriores, la incidencia de preeclampsia varía de un 19 por ciento en mujeres normotensas y 75 por ciento en aquellos con hipertensión subyacente [55]. Otro informe se limita a 48 mujeres con síndrome de HELLP en el segundo trimestre que había 62 embarazos posteriores que progresó más allá de 20 semanas de gestación [56]. La preeclampsia se produjo en 27 de 52 embarazos subsecuentes en mujeres normotensas y 7 de cada 10 embarazos en mujeres con hipertensión crónica.
No hay evidencia de que cualquier terapia previene el síndrome HELLP recurrentes, pero los datos son limitados. (Ver "Las características clínicas, diagnóstico y pronóstico a largo plazo de la preeclampsia".)
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
* El síndrome de HELLP (hemólisis, con una extensión de sangre microangiopática, elevación de enzimas hepáticas y un recuento bajo de plaquetas) se desarrolla en aproximadamente 1 de cada 1.000 embarazos en general y de 10 a 20 por ciento de los embarazos con preeclampsia severa / eclampsia. La mayoría de los casos se diagnostican entre 28 y 36 semanas de gestación. (Véase la Incidencia y la aparición de la enfermedad "arriba.)
* La presentación clínica más común es el dolor abdominal y sensibilidad en la midepigastrium, cuadrante superior derecho, o por debajo del esternón. Muchos pacientes también tienen náuseas, vómitos y malestar general, que puede confundirse con una enfermedad viral inespecífico o hepatitis viral. La hipertensión y proteinuria están presentes en aproximadamente el 85 por ciento de los casos, pero puede estar ausente en las mujeres con síndrome de HELLP otra grave. (Ver Las manifestaciones clínicas "más arriba).
* El diagnóstico se basa en la presencia de todos los resultados de laboratorio siguientes características en los pacientes de la edad gestacional adecuada: (véase "Diagnóstico" más arriba).
* - Anemia hemolítica microangiopática con esquistocitos característico en frotis de sangre (figura 1). Otros signos sugerentes de hemólisis incluyen una elevación de la bilirrubina indirecta y una concentración sérica haptoglobina baja (≤ 25 mg / dL).
* - El recuento de plaquetas <100.000>
600 IU/L or total bilirubin >1.2 mg/dL." onmouseover="this.style.backgroundColor='#ebeff9'" onmouseout="this.style.backgroundColor='#fff'">* - Suero lactato deshidrogenasa> 600 UI / L o una bilirrubina total> 1,2 mg / dL.
600 IU/L or total bilirubin >1.2 mg/dL." onmouseover="this.style.backgroundColor='#ebeff9'" onmouseout="this.style.backgroundColor='#fff'"> 70 IU/L." onmouseover="this.style.backgroundColor='#ebeff9'" onmouseout="this.style.backgroundColor='#fff'">* - Aminotransferasa aspartato (AST)> 70 UI / L.
70 IU/L." onmouseover="this.style.backgroundColor='#ebeff9'" onmouseout="this.style.backgroundColor='#fff'">
70 IU/L." onmouseover="this.style.backgroundColor='#ebeff9'" onmouseout="this.style.backgroundColor='#fff'"> * El resultado para las madres con síndrome HELLP es generalmente buena, pero las complicaciones graves, como desprendimiento de placenta, insuficiencia renal aguda, hematoma hepático subcapsular, y desprendimiento de retina puede ocurrir. El riesgo de recurrencia en futuros embarazos parece aumentar. (Final de 'arriba y ver "La recurrencia en los embarazos posteriores" arriba.)
Recomendaciones para la gestión
* Enfermedad materna severa (por ejemplo, la disfunción multiorgánica, coagulación intravascular diseminada, hemorragia o infarto del hígado, insuficiencia renal, desprendimiento prematuro de placenta) o el estado fetal alarmante es una indicación para la rápida distribución independientemente de la edad gestacional. (Véase el Enfoque inicial "arriba.)
* Para los embarazos ≥ 34 semanas de gestación, se recomienda la entrega en lugar de la conducta expectante (Grado 1C). En esta población, los riesgos potenciales de parto prematuro se ven compensados por los riesgos asociados con el síndrome de HELLP.
* En embarazos de menos de 34 semanas de gestación en el que el estado materno y fetal es tranquilizadora, le sugerimos la entrega después de un curso de glucocorticoides para acelerar la madurez pulmonar fetal en lugar de la conducta expectante o entrega rápida (Grado 2C). A pesar de las anormalidades de laboratorio del síndrome HELLP se invertirá en un subgrupo de pacientes manejo expectante y complicaciones maternas graves son poco frecuentes con la supervisión cuidadosa materna, no hay pruebas de alta calidad que muestran que el resultado perinatal general se mejora con la conducta expectante.
* Para gestaciones de menos de 30 a 32 semanas con un cuello uterino desfavorable, le sugerimos parto por cesárea para evitar una inducción potencialmente de largo (Grado 2C). (
* Se recomienda no suministrar dexametasona para el tratamiento del síndrome de HELLP (Grado 1B). La dexametasona no acelera la resolución de las anomalías de laboratorio o reducir el riesgo de complicaciones maternas. (
