Cleveland Clinic Journal Of Medicine vol 71 nº3 March 2004
El síndrome de Fitz-Hugh-Curtis (perihepatitis asociada a enfermedad pélvica inflamatoria EPI) supone un reto diagnostico para el clínico, especialmente cuando predomina el cuadro de dolor en hipocondrio derecho, simulando patología de vesícula biliar. Este articulo revisa la etiología, patogénesis, diagnostico y tratamiento de este síndrome.
PERSPECTIVA HISTORICA
-Asociación con Gonorrea: El Sdme se describió por primera vez en 1920 por Stajano que observo adherencias entre la cápsula hepática y la pared abdominal anterior en pacientes con enfermedad gonocócica y dolor en hipocondrio derecho. En 1930 Thomas Fitz-Hugh y Arthur Curtis describieron el síndrome y establecieron la conexión entre el dolor en hipocondrio derecho tras EPI y las adherencias en "cuerda de violín" que se hallaban en mujeres con evidencia de enfermedad pélvica previa. Curtis describió múltiples casos de esas adherencias en pacientes con enfermedad gonocócica y observo que no se encontraban en otras causas de peritonitis, sugiriendo que se trataba de un mismo síndrome. Fitz-Hugh sugirió que la causa era Neisseria Gonorrhoeae al hallar diplococos gram negativos en muestras de la cápsula de pacientes con el síndrome. Desde entonces el diagnostico de Síndrome de Fitz-Hugh-Curtis ha sido clinico basado en la historia clínica, examen físico y cultivos positivos. Según ha sido mas conocido, ha comenzado a ser más frecuentemente diagnosticado durante la exploración quirúrgica. La laparoscopia además de permitir diagnosticar el síndrome, permite la lisis de las adherencias cuando sea necesario para mejorar los síntomas.
-Clamydia: Durante muchos años se pensó en Neisseria como agente causante único. En 1978 Muller-Schoop demostro evidencia serologica de infección aguda por Chamydia Trachomatis en 9 de 11 pacientes con peritonitis, 6 de las cuales también tenian perihepatitis, desde entonces se han publicado otros estudios similares. Clamydia también se ha encontrado en cultivos de cervix, trompas y en algunos casos en cápsula hepática de pacientes con perihepatitis. La mayoría de expertos creen que la Clamydia es responsable con más frecuenia que Neisseria, esto explica los casos con cultikvo negativo descrito antes de conocer la infección por Clamydia.
¿QUE FRECUENCIA TIENE?
La estimación de la incidencia depende del criterio diagnóstico utilizado ya que pacientes asintomaticas a veces presentan adherencias perihepáticas claras mientras que otras con EPI y dolor en hipocondrio derecho no tienen evidencia laparoscópica de perihepatitis.
Utilizando solo criterios clínicos, Semchyshyn halló perihepatitis en el 12% de las pacientes con EPI. Utilizando criterios laparoscópicos, Onsrud hallo tasas similares, 13,8%, en este último estudio el 37% de las pacientes con evidencia laparoscópica de perihepatitis no presentaban síntomas en hipocondrio derecho. La incidencia de perihepatitis era mayor en las sometidas a inserción de DIU en las 6 semanas previas. Otros estudios publicados hallaron tasas inferiores de Fitz-Hugh-Curtis
En contraste Litt hallo evidencia clínica de perihepatitis en el 27% de adolescentes con salpingitis. La alta tasa en adolescentes puede ser explicada por la anatomía del aparato genital de las adolescentes, lo que favorece la progresión de cervicitis a EPI y probablemente a Fitz-Hugh-Curtis
PATOGENESIS
La patogenesis es poco conocida, habiéndose propuesto varios mecanismos:
1-Infección directa del Higado: es la teoría propuesta tradicionalmente pensando que los microorganismos tienen la capacidad de migrar desde las trompas hasta el hígado por las gotieras paracolicas. Hay un estudio de Holm-Nielsen que avala esta teoría según el cual el fluido peritoneal circula preferentemente desde pelvis hasta diafragma donde se reabsorbe predominantemente en el lado derecho. Aunque esta via puede suceder en algunos casos, varios factores sugieren que debe existir una vía alternativa ya que las bacterias raramente se aíslan de la superficie hepática y porque si las bacterias viajasen a traves del peritoneo, deberíamos ver inflamacion o signos de infección en las estructuras entre pelvis e higado, pero esto casi nunca aparece.
2-Diseminación hematogena: esta teoría se desarrolla a raiz de un articulo en el que hablaba de lesiones focales en el hígado de una paciente con síndrome Fitz-Hugh-Curtis. De cualquier forma no hay evidencia que avale esta teoría.
3-Diseminación linfática: es posible que una bacteria disemine desde pelvis hasta el hígado a través del sistema linfático y podria explicar por que la mayoría de pacientes no muestran signos de infección intraabdominal o de diseminación hematógena. El problema es que la mayoría del drenaje del aparato reproductivo es retroperitoneal, sin evidencia anatómica que relacione los sintemas linfaticos pelvicos e infradiafragmatico.
4-Respuesta inmune exagerada: Diversos estudios han demostrado niveles mas aumentados de anticuerpos anticlamydia sericos IgG en pacientes con salpingitis y perihepatitis que en pacientes con salpingitis solamente. Hay evidencia de que diferentes factores del huesped pueden afectar a la respuesta inflamatoria a C Trachomatis. Ciertos factores del microorganismo también tienen importancia en la respuesta del huesped centrandose los estudios en la proteina Chamydia 60-kd heat shock (Chsp60). Money hallo niveles elevados de anticuerpos a Chsp60 en el 67% de pacientes con Fitz-Hugh-Curtis, mientras que solo los hallo en el 28% de las pacientes del grupo solo salpingitis. Los autores concluyen que el antigeno Chsp60 influye sobre la respuesta inflamatoria del paciente
DIAGNOSTICO
El diagnostico suele ser difícil ya que los síntomas y los hallazgos físicos pueden simular otras enfermedades. Habitualmente se confunde con colecistitis aguda, especialmente en los casos en los que predomina el dolor en hipocondrio derecho sobre los síntomas pélvicos. El diagnostico definitivo de perihepatitis se realiza por visualizacion directa por laparoscopia o laparotomía
Sintomas:
Los síntomas de EPI aguda o subaguda estan casi siempre presentes. El componente de perihepatitis habitualmente se presenta como dolor pleuritico localizado en hipocondrio derecho por debajo de la parrilla costal. El dolor puede irradiarse hacia el hombro derecho y puede acompañarse de nausea, vomito, hipo, fiebre, sudoración nocturna y dolor de cabeza. El movimiento habitualmente exacerba el dolor
El dolor en hipocondrio derecho puede aparecer dias despues del pelvico o acontecer ambos a la vez. Raramente se presenta como síntoma sin dolor pélvico acompañante. El dolor se debe a las adherencias entre la capsula hepatica y la pared abdominal. Se han descrito algunos casos de dolor en hipocondrio izquierdo debido a periesplenitis
Hallazgos físicos:
En el examen físico las pacientes tienen dolor de moderado a severo en hipocondrio derecho con defensa en algunos casos. Un sonido como de fricción puede oirse por el margen costal anterior que Fitz-Hugh definió como "sonido de nieve" (new Snow). El examen pelvico bimanual puede demostrar leucorrea vaginal, dolor a la movilización cervical o dolor anexial, esos hallazgos sugieren EPI
Identificacion del patogeno:
El patogeno habitualmente se aisla de tomas cervicales. Hay varios test para Clamydia y N. Gonorrhoeae. Los cultivos aun son ampliamente utilizados, pero los test de amplificacion genetica (LCR) y los de amplificación de acido nucleico son altamente sensibles y especificos. Se pueden realizar en muestras vaginales urinarias y cervicales. Su principal limitación es el precio.
Estudios radiologicos:
Son especialmente útiles para descartar otras posibles causas. La Rx abdominal y de torax pueden excluir neumonía o neumoperitoneo, La ecografía es el estudio de imagen de eleccion para evaluar el higado y la vesicula y puede excluir colecistitis, colelitiasis y otras causas de dolor en hipocondrio derecho. Ademas es util para valorar abscesos anexiales u otros hallazgos compatibles con EPI. En el TAC un aumento del refuerzo de la cápsula hepática puede orientar al diagnostico
Test de laboratorio
Son solo parcialmente útiles en este síndrome, los niveles de enzimas hepaticas son normales o ligeramente aumentados, lo que sirve para descartar hepatitis. Litt y Cohen describieron una alta tasa de elevacion inespecífica de las transaminasas en pacientes con Fitz-Hugh-Curtis. Las alteraciones enzimaticas responden a la terapia antibiótica sugiriendo que la inflamación perihepatica es la responsable de las alteraciones enzimaticas si existen. Igualmente se aprecia aumento de VSG. Los globulos blancos pueden estar normales o aumentados.
Exploración quirurgica
Esta contemplada solo si los síntomas no se resuelven con tratamiento medico. La laparoscopia puede ayudar a confirmar el diagnostico de Fitz-Hugh-Curtis en pacientes con EPI así como excluir otras causas
Consejo y pruebas posteriores. El diagnostico de Fitz-Hugh-Curtis ofrece una oportunidad para dar recomendaciones sobre sexo seguro y deben realizarse pruebas encaminadas a descartar otras enfermedades de transmisión sexual incluyendo HIV
PERSPECTIVA HISTORICA
-Asociación con Gonorrea: El Sdme se describió por primera vez en 1920 por Stajano que observo adherencias entre la cápsula hepática y la pared abdominal anterior en pacientes con enfermedad gonocócica y dolor en hipocondrio derecho. En 1930 Thomas Fitz-Hugh y Arthur Curtis describieron el síndrome y establecieron la conexión entre el dolor en hipocondrio derecho tras EPI y las adherencias en "cuerda de violín" que se hallaban en mujeres con evidencia de enfermedad pélvica previa. Curtis describió múltiples casos de esas adherencias en pacientes con enfermedad gonocócica y observo que no se encontraban en otras causas de peritonitis, sugiriendo que se trataba de un mismo síndrome. Fitz-Hugh sugirió que la causa era Neisseria Gonorrhoeae al hallar diplococos gram negativos en muestras de la cápsula de pacientes con el síndrome. Desde entonces el diagnostico de Síndrome de Fitz-Hugh-Curtis ha sido clinico basado en la historia clínica, examen físico y cultivos positivos. Según ha sido mas conocido, ha comenzado a ser más frecuentemente diagnosticado durante la exploración quirúrgica. La laparoscopia además de permitir diagnosticar el síndrome, permite la lisis de las adherencias cuando sea necesario para mejorar los síntomas.
-Clamydia: Durante muchos años se pensó en Neisseria como agente causante único. En 1978 Muller-Schoop demostro evidencia serologica de infección aguda por Chamydia Trachomatis en 9 de 11 pacientes con peritonitis, 6 de las cuales también tenian perihepatitis, desde entonces se han publicado otros estudios similares. Clamydia también se ha encontrado en cultivos de cervix, trompas y en algunos casos en cápsula hepática de pacientes con perihepatitis. La mayoría de expertos creen que la Clamydia es responsable con más frecuenia que Neisseria, esto explica los casos con cultikvo negativo descrito antes de conocer la infección por Clamydia.
¿QUE FRECUENCIA TIENE?
La estimación de la incidencia depende del criterio diagnóstico utilizado ya que pacientes asintomaticas a veces presentan adherencias perihepáticas claras mientras que otras con EPI y dolor en hipocondrio derecho no tienen evidencia laparoscópica de perihepatitis.
Utilizando solo criterios clínicos, Semchyshyn halló perihepatitis en el 12% de las pacientes con EPI. Utilizando criterios laparoscópicos, Onsrud hallo tasas similares, 13,8%, en este último estudio el 37% de las pacientes con evidencia laparoscópica de perihepatitis no presentaban síntomas en hipocondrio derecho. La incidencia de perihepatitis era mayor en las sometidas a inserción de DIU en las 6 semanas previas. Otros estudios publicados hallaron tasas inferiores de Fitz-Hugh-Curtis
En contraste Litt hallo evidencia clínica de perihepatitis en el 27% de adolescentes con salpingitis. La alta tasa en adolescentes puede ser explicada por la anatomía del aparato genital de las adolescentes, lo que favorece la progresión de cervicitis a EPI y probablemente a Fitz-Hugh-Curtis
PATOGENESIS
La patogenesis es poco conocida, habiéndose propuesto varios mecanismos:
1-Infección directa del Higado: es la teoría propuesta tradicionalmente pensando que los microorganismos tienen la capacidad de migrar desde las trompas hasta el hígado por las gotieras paracolicas. Hay un estudio de Holm-Nielsen que avala esta teoría según el cual el fluido peritoneal circula preferentemente desde pelvis hasta diafragma donde se reabsorbe predominantemente en el lado derecho. Aunque esta via puede suceder en algunos casos, varios factores sugieren que debe existir una vía alternativa ya que las bacterias raramente se aíslan de la superficie hepática y porque si las bacterias viajasen a traves del peritoneo, deberíamos ver inflamacion o signos de infección en las estructuras entre pelvis e higado, pero esto casi nunca aparece.
2-Diseminación hematogena: esta teoría se desarrolla a raiz de un articulo en el que hablaba de lesiones focales en el hígado de una paciente con síndrome Fitz-Hugh-Curtis. De cualquier forma no hay evidencia que avale esta teoría.
3-Diseminación linfática: es posible que una bacteria disemine desde pelvis hasta el hígado a través del sistema linfático y podria explicar por que la mayoría de pacientes no muestran signos de infección intraabdominal o de diseminación hematógena. El problema es que la mayoría del drenaje del aparato reproductivo es retroperitoneal, sin evidencia anatómica que relacione los sintemas linfaticos pelvicos e infradiafragmatico.
4-Respuesta inmune exagerada: Diversos estudios han demostrado niveles mas aumentados de anticuerpos anticlamydia sericos IgG en pacientes con salpingitis y perihepatitis que en pacientes con salpingitis solamente. Hay evidencia de que diferentes factores del huesped pueden afectar a la respuesta inflamatoria a C Trachomatis. Ciertos factores del microorganismo también tienen importancia en la respuesta del huesped centrandose los estudios en la proteina Chamydia 60-kd heat shock (Chsp60). Money hallo niveles elevados de anticuerpos a Chsp60 en el 67% de pacientes con Fitz-Hugh-Curtis, mientras que solo los hallo en el 28% de las pacientes del grupo solo salpingitis. Los autores concluyen que el antigeno Chsp60 influye sobre la respuesta inflamatoria del paciente
DIAGNOSTICO
El diagnostico suele ser difícil ya que los síntomas y los hallazgos físicos pueden simular otras enfermedades. Habitualmente se confunde con colecistitis aguda, especialmente en los casos en los que predomina el dolor en hipocondrio derecho sobre los síntomas pélvicos. El diagnostico definitivo de perihepatitis se realiza por visualizacion directa por laparoscopia o laparotomía
Sintomas:
Los síntomas de EPI aguda o subaguda estan casi siempre presentes. El componente de perihepatitis habitualmente se presenta como dolor pleuritico localizado en hipocondrio derecho por debajo de la parrilla costal. El dolor puede irradiarse hacia el hombro derecho y puede acompañarse de nausea, vomito, hipo, fiebre, sudoración nocturna y dolor de cabeza. El movimiento habitualmente exacerba el dolor
El dolor en hipocondrio derecho puede aparecer dias despues del pelvico o acontecer ambos a la vez. Raramente se presenta como síntoma sin dolor pélvico acompañante. El dolor se debe a las adherencias entre la capsula hepatica y la pared abdominal. Se han descrito algunos casos de dolor en hipocondrio izquierdo debido a periesplenitis
Hallazgos físicos:
En el examen físico las pacientes tienen dolor de moderado a severo en hipocondrio derecho con defensa en algunos casos. Un sonido como de fricción puede oirse por el margen costal anterior que Fitz-Hugh definió como "sonido de nieve" (new Snow). El examen pelvico bimanual puede demostrar leucorrea vaginal, dolor a la movilización cervical o dolor anexial, esos hallazgos sugieren EPI
Identificacion del patogeno:
El patogeno habitualmente se aisla de tomas cervicales. Hay varios test para Clamydia y N. Gonorrhoeae. Los cultivos aun son ampliamente utilizados, pero los test de amplificacion genetica (LCR) y los de amplificación de acido nucleico son altamente sensibles y especificos. Se pueden realizar en muestras vaginales urinarias y cervicales. Su principal limitación es el precio.
Estudios radiologicos:
Son especialmente útiles para descartar otras posibles causas. La Rx abdominal y de torax pueden excluir neumonía o neumoperitoneo, La ecografía es el estudio de imagen de eleccion para evaluar el higado y la vesicula y puede excluir colecistitis, colelitiasis y otras causas de dolor en hipocondrio derecho. Ademas es util para valorar abscesos anexiales u otros hallazgos compatibles con EPI. En el TAC un aumento del refuerzo de la cápsula hepática puede orientar al diagnostico
Test de laboratorio
Son solo parcialmente útiles en este síndrome, los niveles de enzimas hepaticas son normales o ligeramente aumentados, lo que sirve para descartar hepatitis. Litt y Cohen describieron una alta tasa de elevacion inespecífica de las transaminasas en pacientes con Fitz-Hugh-Curtis. Las alteraciones enzimaticas responden a la terapia antibiótica sugiriendo que la inflamación perihepatica es la responsable de las alteraciones enzimaticas si existen. Igualmente se aprecia aumento de VSG. Los globulos blancos pueden estar normales o aumentados.
Exploración quirurgica
Esta contemplada solo si los síntomas no se resuelven con tratamiento medico. La laparoscopia puede ayudar a confirmar el diagnostico de Fitz-Hugh-Curtis en pacientes con EPI así como excluir otras causas
Consejo y pruebas posteriores. El diagnostico de Fitz-Hugh-Curtis ofrece una oportunidad para dar recomendaciones sobre sexo seguro y deben realizarse pruebas encaminadas a descartar otras enfermedades de transmisión sexual incluyendo HIV
TRATAMIENTO
El manejo de Fitz-Hugh-Curtis es similar al manejo de la EPI, la mayoría de pacientes pueden ser tratadas de manera ambulatoria aunque se recomienda hospitalización en pacientes:
-Adolescentes (por el alto riesgo de complicaciones)
-Inmunodeficientes
-Candidata potencial al cirugía
-Imposible hacer seguimiento
-Síntomas especialmente severos
-Sin respuesta al tratamiento oral
Los antibioticos utilizados van dirigidos contra los patógenos más frecuentes, en particular N. Gonorrhoeae, C. Trachomatis, bacilos gram negativos y anaerobios. El CDC ha establecido una guia para el tratamiento de EPI. Si el paciente tiene terapia parenteral, debe continuarse 48 horas tras la mejoria de los síntomas y posteriormente pasar a terapia otral hasta cumplir los 14 dias. Los síntomas de perihepatitis se resuelven rápidamente una vez que se instaura el tratamiento adecuado
Las complicaciones a largo plazo son raras y pueden atribuirse mas a la EPI. Estas incluyen dolor, obstrucción intestinal por adherencias en infertilidad. Si el dolor persiste a pesar de un tratamiento adecuado debe aconsejarse laparoscopia para determinar el grado y localización de las adherencias asi como su posible lisis
El manejo de Fitz-Hugh-Curtis es similar al manejo de la EPI, la mayoría de pacientes pueden ser tratadas de manera ambulatoria aunque se recomienda hospitalización en pacientes:
-Adolescentes (por el alto riesgo de complicaciones)
-Inmunodeficientes
-Candidata potencial al cirugía
-Imposible hacer seguimiento
-Síntomas especialmente severos
-Sin respuesta al tratamiento oral
Los antibioticos utilizados van dirigidos contra los patógenos más frecuentes, en particular N. Gonorrhoeae, C. Trachomatis, bacilos gram negativos y anaerobios. El CDC ha establecido una guia para el tratamiento de EPI. Si el paciente tiene terapia parenteral, debe continuarse 48 horas tras la mejoria de los síntomas y posteriormente pasar a terapia otral hasta cumplir los 14 dias. Los síntomas de perihepatitis se resuelven rápidamente una vez que se instaura el tratamiento adecuado
Las complicaciones a largo plazo son raras y pueden atribuirse mas a la EPI. Estas incluyen dolor, obstrucción intestinal por adherencias en infertilidad. Si el dolor persiste a pesar de un tratamiento adecuado debe aconsejarse laparoscopia para determinar el grado y localización de las adherencias asi como su posible lisis
